Ptosis congénital
Le ptosis congénital est une chute de la paupière supérieure qui survient chez l’enfant dès la naissance.
Cette anomalie de la paupière concerne une naissance sur 800. Le ptosis congénital est plus fréquent chez les garçons, et plus souvent du côté gauche.
Ptosis congénital : causes et symptômes
Ptosis congénital simple
Dans la majorité des cas, le ptosis congénital est isolé et correspond à une dysfonction simple du muscle releveur de la paupière supérieure. Le muscle étant «affaibli», la paupière ne se soulève pas bien.
Le ptosis apparaît plus marqué à la fatigue.
Il existe des causes secondaires aux ptosis congénitaux, qu’il faut s’efforcer de rechercher lors de la première consultation :
Paralysie congénitale du nerf oculomoteur commun (III)
Dans ce cas, il y a un strabisme divergent associé et le ptosis est sévère.
Syndrome de Claude Bernard Horner
Le ptosis est limité, et s’accompagne d’un myosis (pupille resserrée), et d’une hétérochromie (l’iris apparaît plus clair du côté concerné). Cela est dû à une atteinte des nerfs sympathiques (traumatisme obstétrical, etc).
Syndrome de Claude Bernard Horner congénital
Syndrome de Marcus Gunn
Quand l’enfant ouvre la bouche ou tête son biberon, la paupière remonte (rétraction) ; Il s’agit d’une syncinésie mandibulopalpébrale, Ce syndrome est souvent associé à un ptosis.
Blepharophimosis
(Syndrome BPES ou blepharophimosis-Ptosis-Epicanthus inversus Syndrome).
Il s’agit d’une forme sévère de ptosis bilatéral associé à d’autres anomalies palpébrales. Il existe souvent d’autres cas dans la famille.
Syndrome de blépharophimosis (BPES)
Fibrose congénitale des muscles oculomoteurs (CFEOM)
Le ptosis est associé à un strabisme sévère. Plusieurs sujets dans la famille sont atteints.
Myasthénie congénitale
Ptosis mécanique (névrome plexiforme, hémangiome)
Faux ptosis
Dans tous les cas, il faut veiller à ce que le ptosis ne soit pas dû à une inflammation de la paupière (allergie sévère). Il faut aussi s’assurer que le ptosis soit réellement présent, certaines anomalies des paupières et de l’orbite peuvent donner l’impression d’un ptosis (rétraction de la paupière controlatérale, énophtalmie, strabisme vertical).
Diagnostic du ptosis congénital
Le diagnostic est clinique.
Dans certains cas, un examen d’imagerie peut être demandé en fonction de la cause recherchée.
L’enfant est examiné de face, des mesures de la paupière peuvent être faites si une chirurgie est envisagée.
Le but de l’examen est de répondre aux questions suivantes :
- S’agit-il d’un ptosis congénital simple ou y a t-il des signes en faveur d’une origine secondaire ?
- Quelles sont les conséquences de ce ptosis ? Y a-t-il une baisse de vision (amblyopie) ? L’enfant doit-il lutter pour ouvrir sa paupière ? Existe-t-il des conséquences esthétiques importantes ?
- L’enfant doit-il porter des lunettes ?
Systématiquement, un trouble de la vision sera recherché car les enfants atteints de ptosis congénital peuvent avoir besoin de porter des lunettes en raison d’un astigmatisme associé (trouble de la réfraction, les images sont vues étirées).
Enfin, un examen ophtalmologique sera réalisé et complété avec un examen sous gouttes (fond d’œil).
Pourquoi traiter un ptosis ?
Le but du traitement est en priorité d’assurer un bon développement visuel à l’enfant.
Une chirurgie peut être envisagée précocement en cas de ptosis sévère, ou plus tardivement quand le motif est surtout esthétique.
Traitement du ptosis
Traitement médical
Pour cela, il est possible que l’enfant ait à porter des lunettes, et éventuellement une occlusion (cache) sur l’œil sain pour une durée limitée. Le but de ce traitement est d’éviter une amblyopie, c’est-à-dire un moins bon développement visuel en raison du ptosis.
En effet, une paupière qui tombe masque l’image pour l’œil atteint. Dans ce cas, le cerveau a tendance à négliger le développement de cet œil. La première partie du traitement vise à éviter ce phénomène.
Traitement chirurgical
Les enfants présentant un ptosis congénital ne sont pas systématiquement opérés.
La décision d’opérer est prise en concertation avec les parents et l’enfant, quand il existe une indication esthétique ou que la vision est menacée.
Il existe plusieurs traitements chirurgicaux possibles, en fonction de l’âge de l’enfant et de la sévérité du ptosis.
La résection du muscle releveur de la paupière supérieure
Il s’agit de la chirurgie la plus couramment pratiquée dans le traitement des ptosis congénitaux. Le muscle releveur de la paupière supérieure est le muscle principal qui permet de soulever la paupière. Dans un ptosis congénital, il faut imaginer que ce muscle est détendu, et ne fait pas bien son travail. Pour renforcer ce muscle, il faut le raccourcir, à l’image d’un élastique détendu que l’on rétrécirait pour le rendre plus efficace. D’autres gestes peuvent être effectués au cours de cette chirurgie, notamment pour rendre le pli de la paupière supérieure symétrique par rapport à l’autre côté. La cicatrice est cachée dans le pli de la paupière supérieure.
La suspension frontale
Quand le muscle releveur de la paupière supérieure est trop faible, on met en place un matériel sous la peau, qui permet de relier la paupière et le muscle frontal. Le matériel utilisé est synthétique (silicone, PTFE), ou naturel, il s’agit alors d’une greffe autologue.
Cette chirurgie est indiquée en cas de ptosis sévère. Les cicatrices sont de petite taille et peu visibles à terme.
La résection conjonctivo mullerienne
En cas de ptosis mineur, on peut opérer par voie interne en agissant sur un petit muscle situé en profondeur (muscle de Müller). Dans ce cas, il n’y a pas de cicatrice visible.
Suites post-opératoires
Suites immédiates
La chirurgie se passe en ambulatoire, l’enfant sort le jour même de l’intervention. Le pansement qui protège l’œil opéré est enlevé le lendemain. L’intervention se passe sous anesthésie générale en raison du jeune âge des patients.
L’enfant opéré doit rester à la maison pendant une semaine, et il est conseillé de ne pas pratiquer de sport pendant un mois.
Risques et complications
Dans les suites immédiates, l’œil opéré ferme moins bien notamment la nuit. Il faut appliquer une pommade avant de dormir pour protéger celui-ci. Au fur et à mesure des jours, le clignement et la fermeture s’assouplissent.
Résultats & avant-après
